Напишите ваше отношение к болезни буллёзный эпидермолиз

группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках, ранимостью кожи и её чувствительностью к незначительной механической травме («механобуллезная болезнь»)[1].

бэ делится на 3 основных типа: простой, пограничный, дистрофический. отдельно выделен синдром киндлера[2][3][4]. разделение происходит в зависимости от уровня образования пузырей в слоях кожи на ультраструктурном уровне. при простом типе пузыри образуются в верхних слоях эпидермиса, при пограничном  — на уровне светлой пластинки (lamina lucida), при дистрофическом  — в верхней части сосочкового слоя дермы, ниже плотной пластинки (lamina densa). при синдроме киндлера образование пузырей может быть на разных уровнях[5]. каждый основной тип бэ подразделяется на подтипы, которых описано более 30, на основании фенотипа, характера наследования и генотипа.

наследуется бэ как по аутосомно-доминантному, так аутосомно-рецессивному типу. частота встречаемости различных типов бэ варьирует от 1: 30000 до 1: 1000000 и также зависит от популяции[6]. заболевание является результатом мутаций в более чем 10 генах, кодирующих белки, расположенные в различных слоях кожи.

4)птицы населяют все материки и большую часть островов земного шара. они живут везде, где есть растения и животные, пригодные им для пищи: в лесах, горах, на лугах и болотах, в степях, тундрах и пустынях. есть птицы, которые большую часть жизни проводят в открытом море. в настоящее время в мировой фауне известно свыше 9000 видов птиц. они наиболее разнообразны в тропических лесах, а в суровых условиях арктики и антарктики видов птиц немного, но они представлены большим числом особей.роль птиц в природе весьма значительна разнообразию их деятельности и большой численности. подсчитано, что на земном шаре живет около 100 млрд. птиц. все они большое количество растительной и животной пищи, оказывая этим существенное влияние на живую природу. особенно велико значение птиц в регулировании численности насекомых и мелких грызунов. подчас птицы сами служат пищей другим животным. таким образом, птицы являются важным звеном в цепях питания живых организмов.велико значение птиц в распространении семян. склевывая сочные плоды рябины, бузины, брусники, черемухи, черники и многих других растений, они перелетают с места на место и выбрасывают вместе с пометом неповрежденные семена. именно деятельности птиц тяжелые плоды дуба - желуди - оказываются вдали от дерева, на котором они выросли. сойки и другие птицы, питающиеся желудями, уносят их на большое расстояние и часто теряют. цветки некоторых тропических растений опыляют птицы колибри и нектарницы, которые, подобно многим насекомым, питаются цветочным нектаром. значение птиц для человека зависит главным образом от той роли, которую они играют в природе. все насекомоядные птицы считаются полезными, так как они истребляют насекомых, в первую очередь различных массовых вредителей культурных и ценных дикорастущих растений. поэтому так важно охранять птиц и привлекать их на поля, огороды, в сады.несомненно, полезны для человека и хищные птицы, во множестве уничтожающие мелких грызунов - вредителей полевых культур и распространителей многих инфекционных заболеваний (например, чумы, желтухи).на многих диких птиц существует промысловая и спортивная охота. промышляют в основном куриных птиц - куропаток, рябчиков, тетеревов, фазанов, а из водоплавающих - уток и гусей.гага — крупная морская утка. она гнездится на побережьях северных морей. гнездо свое она выстилает толстым слоем пуха. гагачий пух отличается большой мягкостью, и малой теплопроводностью.птичий помет, содержащий большое количество солей азота и фосфора, служит прекрасным удобрением. в местах гнездования большого количества птиц иногда скапливается настолько много помета (гуано), что его разрабатывают промышленными .птичьи перья имели большое значение в культуры, так как ими пользовались для письма со времен римской империи до середины прошлого века. до сих пор мы называем ножи перочинными и пишем изделиями из металла, которые по традиции называем перьями.